Wiskott-Aldrich sindrom

0
185

WAS je skraćeni naziv ovog sindroma.To je imunodeficijentni poremećaj, koji obuhvata trijas simptoma:Bakterijsku infekciju, ekcem i hemoragijsku dijatezu, koja uzrokovana trombocitopenijom i disfunkcijom trombocita.
Nasledni poremećaj usled mutacija gena na X hromozomu.
Klinička slika: u toku prve godine života  već se manifestuje česta infekcija, krvarenje i ekcem.Prvi znaci su petehije-tačkasta krvarenja po koži, sluzokoži, krvni podlivi i modrice.Krvarenja iz nosa i krvave stolice.Zbog imunodeficijencije već oko 4-8 meseca života počinju učestale infekcije.Upala ušiju, pneumonija, sepsa, meningitis koje uzrokuju hemofilus influenze, klebsiela,ešerihija koli, razna virusna oboljenja kao herpes simplex itd.Jako je izražen ekcem, može biti povezan sa nekom hranom kao što je mleko i mlečni proizvodi.
Od autoimunih poremećaja mogu se javiti: anemije, artritis, nefritis, imuna trombocitopenija, nekad nastane i malignitet.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničke slike laboratorijske analize krvne slike i test na antitela, RTG snimak srca i pluća.
Lečenje: primena simptomatske terapije sa antibioticima,  imunoglobulinima, kod učestalih infekcija.Primena transfuzije kod krvarenja.Kod ekcema se  daje kortikosteroidna terapija.
Jedino i krajno rešenje je transplantacija koštane srži.

POSTAVI ODGOVOR