Ova vrsta oboljenja ima naziv limit-dekstrinoza Cori-ova bolest.Tu se radi o nakupljanju glikogena u tkivima i organima ( srca, mišićima,jetra).Glikogen ima kratke spoljne lance čijim cepanjem nastaje dekstran sa ograničenom dužinom.Glikogen se nagomilava u mišićima, slezini, jetri, leukocitima, eritrocitama.
Klinička slika: postoji hepatosplenomegalija (uvećana slezina i jetra), sa hipoglikemijom pojavom ketoze, ksantoma i krvarenje.Bolesnik ima teškoća prvih pet godina života.Rastom i razvojem simptomi polako se povlače.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničke slike i laboratorijske analize na određivanje enzima.
Lečenje: efikasnog leka nema, terapija se sprovodi simptomatsko.
Добродошли!Пријавите се на свој рачун
