Ohronoza

0
194

OhronozaOhronoza je bolest sa genetskim poremećajem metabolizma aminokiseline tirozina.Bolest nastaje usled nedostatka enzima oksidaze homogentizinske kiseline, dolazi do razgradnje tirozina zato se povećava homogentizinska kiselina koja se deponuje u hrskavičavo i vezivno tkivo sa pojavom crnoplavičaste pigmentacije.
Klinička slika: karakterističan je pojava trijas simptoma dishromija fotoeksponiranih područja  (ohronoza), oštećenja zglobova, tamno prebojen urin  (alkaptonurija).Dishromija je izražena na licu, dlanovima, tabanima, ušnoj školjci, usnama imaju izgled plavkastocrnih pega.Nokti su sivkaste boje.Promene na zglobovima sa jakim bolovima.Bolest doživotno ograničava aktivnost bolesnika.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničke slike, laboratorijske analize i histoloških nalaza.
Lečenje: specifične terapije nema.Važna je dijetalni režim, ograničenje fenilalanina i tirozina.Farmakološka doza vitamina C, kineziterapija, antireumatici nesteroidnog tipa.Po potrebi na zglobovima hirurška intervencija.

POSTAVI ODGOVOR