Porodična hiperlipoproteinemija je tip-I. hiperlipoproteiemije, osnovni defekt je nedostatak lipoprotein lipaze, iz čega se uklanja triglicerida iz lipoproteina.U serumu se nagomilavaju hilomikroni pa je rezultat seruma lipemičan.Bolest je nasledno recesivno.
Klinička slika: simptomi nastaju oko 10-e godine starosti sa učestalim abdominalnim bolovima, sa eruptivnim ksantomima, pojavom hepatosplenomegalijom, lipemije retine sa pojavom pankreatitisa.Kod bolesnika se razvija na leđima ili površinama koje su izložene pritisku eruptivni ksantomi.Trigliceridi imaju velike vrednosti  40-113 m mol/l holesterol je povišen.Oboleli su skloni pankreatitisu, a nisu skloni ateroskleroze.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničke slike i laboratorijske analize.
Lečenje:najvažnija je restrikcija masti u ishrani.U početku terapije količina masti se kreće od 2-3 g. na dan, potom 10 g. dnevno.