Porodična hiperhilomikronemija i hipertrigliceridemija je tip-V. hiperlipoproteinemije.Bolest nastaje zbog nedostatka lipoproteinske lipaze zbog genetskih uslova ili smanjenja aktivnost ovog enzima, što se može videti kod insulin zavisnom dijabetu, ili nelečenoj hipotireozi dolazi do nagomilavanja endogenih (VL DL) i egzogenih hilomikroni triglicerida.Delimičan nedostatak lipoproteinske lipaze nije dovoljan da dovede do hiperlipoproteinemije, već treba da postoji stanja i pad aktivnosti lipoproteinske lipaze.
Klinička slika:se manifestuje sa oboljenjima od akutnog pankreatitisa, i povećanog rizika od koronarne bolesti.
Djagnoza: se postavlja na osnovu kliničke slike i laboratorijske analize povećani su VL DL, hilomikroni.
Lečenje: uvek je potrebno lečiti primarno oboljenje, ako je ovo stanje nastalo kao sekundarno.Potrebna je medikamentna terapija lekovi iz grupa fibrata ili nikotinska kiselina, uz redukciju masti-dijetalni režim ishrane.
Naslovna Alergijski, Imunološki metabolički poremećaji Porodična hiperhilomikronemija i hipertrigliceridemija
