Sistemska skleroza (Skleroderma) je bolest vezivnog tkiva koji se manifestuje sa inflamatornim i degenerativnim promenama, dovede do fibroze, zadebljanja, zatezanja kože i do oštećenja unutrašnjih organa srca, pluća, bubrega, digestivnog sistema.Bolest nastaje zbog promene metabolizma kolagena, vaskularne i imunobiološke promene.
Klinička slika:
Od prvih simptoma su vidljivi bledi, modri prstiju ruke, uled spazma na hladnoću i pri psihičkom stresu, Raynaudov fenomen, koža postaje zategnuta tvrda, pigmentisana.Lice gubi finu mimiku zbog fibroze kože, oko usta nastaju brazde, smanjuje se usni otvor, nos je izdužen (ptičji izgled), oči sitne sa pojavama kalcifikacije u koži i potkožnom tkivu.
Nastaju zglobne promene, zahvaćenost tetive, tetivne ovojnice i burze s krepitacijama, usled fibrina na površinama.Moguće su kompresije nerava u karpalnom kanalu.Razvija se fleksija, kontraktura prstiju šake, ručnih zglobova i laktova.
Gastrointestinalni simptomi uključuju disfagiju (poremećaj gutanja), hematemezu (povraćanje krvi), melena (krv u stolici), perforaciju creva i abdominalnu distenziju.
Plućne promene nastaju u kasnijoj fazi bolesti sa poremećajem disanja, kašlja, opstruktivne smetnje.
Bubrežne promene se brzo razvijaju insuficijencija,uremija.Uključuju se i srčane smetnje sa perikarditisom i miokardijalnu fibrozu sve do srčane dekompenzacije.Nastaje hepatomegalija, neuropatija i teška anemija.
Dijagnoza:
Se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, biohemijske analize, biopsija kože, EKG-a, RTG snimak pluća.
Lečenje:
Simptomi se mogu olakšati, smanjiti zadebljanost kože, koristiti blokatore kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, primena glikokortikosteroida, antacida i analgetika.
