Mešovita bolest vezivnog tkiva

0
224

Mešovita bolest vezivnog tkiva (MBVT) predstavlja sindrom znake sistemskog eritemskog lupusa, skleroze i polimiozitisa.U serumu se nalazi u visokom titru antitela protiv ENA-ekstraktibilnog nukleusnog antigena ili  RNP-ribonukleoproteina.
Klinička slika:simptomi se postepeno redjaju značajan je zamor, bol u mišićima, bolovi u zglobovima i Raynaudov  fenomen, kasnije otok šake i prstiju i visok titar ANA.
Akutni početak se javlja redje sa simptomima akutnog artritisa, digitalne gangrene, groznice, akutni abdomen.Promene na srcu se javljaju hipertrofijom leve komore i uvećenjem desne komore,  intravertikularne sprovodne smetnje do pojave perikarditisa, sa oštećenjem pluća usled toga teško disanje, kašalj, pleuralni izliv, bol u grudima, hipertenzija pluća, pneumonija.
Oštećenje bubrega dovodi do membranoznog glomerulonefritisa, nastanak nefrotskog sindroma, sve do azoturija.
Nastaje i gubitak peristaltike ezofagusa, pojavi se regurgitacija, gorušica, teško gutanje, hipomotilitet creva, pankreatitis, perforacija kolona.Nastaje i oštećenje kičmene moždine, anemija, leukopenija, trombocitopenija, aplazija eritrocitne loze i hipergamaglobulinemija.
Dijagnoza:se postavlja na osnovu kliničke slike, laboratorijske analize, radioloških nalaza.
Lečenje:vrlo je kompleksno, zbog miokarditisa i plućne hipertenzije daje se Prostacilin intravenozno.Zbog oštećenja raznih organa primenjuje se i glikokortokoidi zatim kortikosteroidna terapija zbog poboljšanja nefrotskog, Raynaudovog sindroma i perifernoj neuropatiji.

POSTAVI ODGOVOR