Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

0
225

for-paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuriabwStečena korpuskularna anemija, karakterišu je:
1.         intravaskularna patološka hemoliza
2.         hemoglobinurija ili hemosiderinurija
3.         neefektivna hemopoeza (zbog hipoplazije koštane srži)

Etiologija:

1. nedostatak SH gnipa u opni eritrocita. (što ih čini osetljivim na komplement)
2. izmenjena pluripotentna ćelija (patolofiki klon er., gm. i thr.) – uzrok hemolize je i u eritrocitima i van njih

Patogeneza:

Povećana razgradnja eritrocita i pancitopenija. Hemolizni efekat komplementa najjače se ispoljava noću, kad je krv kisela (dokazuje se testom zakišeljavanja – Hamov test).

Klinička slika:

Postepen početak, hroničan tok, bolest se ispoljava u vreme infekcija, napora, hirurških intervencija. Anemija, tamna jutarnja mokraća, povremene hemolizne krize – glavobolja, bolovi u trbuhu, muka, povraćanje. Napadi bolova u trbuhu zbog tromboze mezenterijalnih vena uslovljene intravaskulamom hemolizom, što dovodi do DIK-a. Hepatosplenomcgalija.

Laboratorija:

Retikulocitoza, leukotrombocitopenija, pad alkalne fosfataze u leukocitima, hemoglobinemija, nisko serumsko gvožđe, pozitivan Hamov test.

Terapija:

Transfuzija opranih eritrocita, preparati Fe, antikoagulansi (DIK), splenektomija.

POSTAVI ODGOVOR