Stečena korpuskularna anemija, karakterišu je:1. intravaskularna patološka hemoliza
2. hemoglobinurija ili hemosiderinurija
3. neefektivna hemopoeza (zbog hipoplazije koštane srži)
Etiologija:
1. nedostatak SH gnipa u opni eritrocita. (što ih čini osetljivim na komplement)
2. izmenjena pluripotentna ćelija (patolofiki klon er., gm. i thr.) - uzrok hemolize je i u eritrocitima i van njih
Patogeneza:
Povećana razgradnja eritrocita i pancitopenija. Hemolizni efekat komplementa najjače se ispoljava noću, kad je krv kisela (dokazuje se testom zakišeljavanja - Hamov test).
Klinička slika:
Postepen početak, hroničan tok, bolest se ispoljava u vreme infekcija, napora, hirurških intervencija. Anemija, tamna jutarnja mokraća, povremene hemolizne krize - glavobolja, bolovi u trbuhu, muka, povraćanje. Napadi bolova u trbuhu zbog tromboze mezenterijalnih vena uslovljene intravaskulamom hemolizom, što dovodi do DIK-a. Hepatosplenomcgalija.
Laboratorija:
Retikulocitoza, leukotrombocitopenija, pad alkalne fosfataze u leukocitima, hemoglobinemija, nisko serumsko gvožđe, pozitivan Hamov test.
Terapija:
Transfuzija opranih eritrocita, preparati Fe, antikoagulansi (DIK), splenektomija.
Izvor:lekarinfo.com