Aplastična anemija

0
283

Definicija
Aplatična anemija je naziv za bolest kod koje je koštana srž vrlo slabo razvijena, a posljedica toga je manjak svih krvnih stanica u cirkulaciji.

Uzrok
Smatra se da je uzrokovana oštećenjem zajedničke matične stanice iz koje se kasnije razvijaju sve loze krvnih stanica. Posljedica je slaba razvijenost ili nerazvijenost koštane srži.

Prirođeni uzroci: aplastična anemija javlja se kod Fanconijeve anemije i kongenitalne diskeratoze

Imunološki uzroci: liječenje lijekovima koji potiskuju obrambeni sustav (imunosupresivi) nakon zahvata presađivanja koštane srži može uzrokovati aplastičnu anemiju.

Lijekovi i otrovi: aplastična anemija česta je nakon liječenja lijekovima koji potiskuju obrambeni sustav (imunosupresivi), lijekovima protiv tumora (citostatici, kemoterapija), nakon zračenja, uzimanja derivata benzena i drugih ugljikovodika, kloramfenikola itd.

Infekcije: aplastična anemija opisana je nakon zaraze s virusnim hepatitisom, Epstein-Barrovim virusom, parvovirusom, HIV-om. Aplastična anemija koja nastaje tijekom trudnoće većinom nestaje nakon poroda.

Simptomi
Početak aplastične anemije je u većine bolesnika neprimjetan. Prvi su simptomi slabost i umor kojima je uzrok smanjen broj crvenih krvnih stanica (eritrocita). Manjak eritrocita uzrokovan je smanjenom proizvodnjom u koštanoj srži i krvarenjima iz nosa, zubnog mesa, vagine, probavnog sustava, potkožnog tkiva. U većine je bolesnika krvarenje blaže, u nekih se kao prvi simptom javlja krvarenje u mrežnicu oka ili mozak. Krvarenja nastaju zbog manjka krvnih pločica – trombocita. Bolesnici obično imaju jako nizak broj bijelih krvnih stanica koje služe za obranu organizma, ali je zanimljivo da nemaju tako često bakterijske infekcije. Bolesnici su jako blijedi, a po koži, očnoj spojnici, očnoj pozadini i zubnom mesu mogu se nalaziti točkasta krvarenja i krvni podljevi (hematomi). Vrućica je česta, a tipični znaci infekcije često izostaju zbog iznimno niskog broja leukocita (bijelih krvnih stanica).

Tijek bolesti
Tijek bolesti ovisi uglavnom o težini bolesti, manje o uzroku. Blaži oblik može prijeći u teži oblik, a u nekih bolesnika se proizvodnja jedne ili više grana krvnih stanica može posve normalizirati. Na tijek bolesti utječu infekcije te vrsta i mjesto krvarenja. Premda infekcije nisu prvenstveni simptom bolesti, s vremenom postaju jedan od najvažnijih faktora za tijek bolesti. Manjak eritrocita i trombocita često se liječi transfuzijama krvi, što je povezano s raznim komplikacijama kao što su upale jetre (hepatitis) i taloženje željeza u organizmu (hemosideroza). Kod ovih je bolesnika povećan rizik od obolijevanja od leukemija, mielodisplastičnog sindroma ili paroksizmalne noćne hemoglobinurije.

Dijagnoza
Dijagnoza aplastične anemije temelji se na:
– krvnim pretragama pri čemu se gleda broj stanica
– punkcija koštane srži
– biopsija kosti
– koncentracija željeza i njegovog nosača (transferina) u krvi
Sve ove pretrage pokazuju smanjenje svih vrsta krvnih stanica.

Liječenje
Za liječenje je potrebna visoko specijalizirana medicinska ustanova i tim medicinskih stručnjaka. Blagi oblici liječe se androgenima (muški spolni hormoni), a teški oblici presađivanjem koštane srži. U većine bolesnika nakon presađivanja koštane srži dolazi do oporavka krvotvorno sustava.
Potporne mjere su važne kod svih oblika bolesti, a uključuju odstranjenje štetnih čimbenika iz okoline bolesnika, liječenje infekcija antibioticima te kod žena primjenu steroidnih kontracepcijskih sredstava (anti-baby pilule) da bi se spriječila obilna menstrualna krvarenja. Primjenjuju se još i transfuzije, čimbenici koji stimuliraju stanice koštane srži te lijekovi koji suzbijaju rad imunološkog sustava.

POSTAVI ODGOVOR