Definicija
Von Wilebrandova bolest je nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi. Nastaju zbog nedovoljne količine ili nepravilne funkcije faktora zgrušavanja koji se naziva von Wilebrandov faktor.
Ova je bolest jedna od najčešćih bolesti zgrušavanja i rasprostranjena je po cijelom svijetu, osobito često u skandinavskim zemljama.
Simptomi
Tipičan je simptom ove bolesti krvarenje u kožu i sluznice – krvarenja na nos, modrice, obilne mjesečnice, krvarenja iz zubnog mesa povezana s ispadanjem mliječnih zubi. Krvarenja u
stolicu i mokraću su rjeđa. Nakon vađenja zuba krvarenja su obilna i dugotrajna pa je potrebno bolesnika pripremiti lijekovima u svrhu sprečavanja krvarenja.
Sklonost krvarenju različita je kod svakog pojedinog bolesnika i pojedinih obitelji. Simptomi blagih oblika bolesti smanjuju se sa starenjem bolesnika. Smrt uzrokovana krvarenjem u ovoj je bolesti jako rijetka.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja razgovorom s bolesnikom o smetnjama i obiteljskim bolestima, pregledom bolesnika i laboratorijskim testovima. Ponekad se mogu dobiti lažni rezultati kod trudnoće, određenih hormonskih poremećaja, umora, krvne grupe 0.
Tipovi bolesti
Von Wilebrandova bolest ima slijedeće tipove:
– tip I – najčešći, „klasičan“ tip bolesti
– tip I/III m- ovaj tip bolesti je rijedak i težak. Neki ga definiraju kao teški oblik tipa I, a drugi kao tip III. Simptomi se jave rano u djetinjstvu i krvarenja su obilna.
– tip IIa
– tip IIb
– pseudo ili trombocitni tip – ova je bolest poremećaj trombocita koja je slična von Wilebrandovoj bolesti
– stečena von Wilebrandova bolest – ova skupina bolesti obuhvaća nekoliko bolesti stečenih tijekom života, a koje sliče na von Wilebrandovu bolest. Ova je skupina bolesti povezana s autoimunim bolestima, leukemijama i limfomima.
Liječenje
Liječenje ovisi o tipu i težini bolesti. Za liječenje se koriste DDAVP, krioprecipitat i svježe smrznuta krvna plazma. Koristi se i nadomjesna terapija faktorom zgrušavanja koji nedostaje; nakon toga dolazi do naglog porasta faktora koji traje 1-2 dana pa se ovo liječenje primjenjuje jednom dnevno. Preporučuje se davanje faktora prije kirurških zahvata i vađenja zuba. Acetil-salicilna kiselina (Andol, Aspirin) ne smije se dati ovim pacijentima zbog opasnosti od poticanja krvarenja.
