Hemoglobinopatije

0
230

HemoglobinopatijeHemoglobinopatije je grupa genetskih determinisanih poremećaja u strukturi i sintezi hemoglobina, koji se svrstaju u tri grupe:
*Kvalitativni poremećaj-abnormalni hemoglobin
*Kvantitativni poremećaj ili talasemija
*Poremećaj zbog zataljivanja mehanizma prelaza fetalnog u adultni hemoglobin.
Hemoglobinopatija je greška u sintezi hemoglobina primeri su hemoglobin S (anemija srpastih stanica), hemoglobin  C i nestabilni hemoglobin.
Simptomatologija:
Zbog oblika hemoglobina remete normalnu krvnu cirkulaciju i duže vreme se zadržavaju u slezini, gde se razgradjuju-liziraju.Nastaju bolne krize  usled okluzije arteriola i infrakcija tkiva u vidu bolova u kostima, zglobovima, trbuhu.U strukturi aminokiseline nastaju izmene zbog nestabilnog hemoglobina što dovodi do agregacije i precipitacije hemoglobina u eritrocitima.Bolest se ispoljava anemijom različitog stepena.
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu kliničke slike i razmaza periferne krvi eritrocita, elektroforeza hemoglobina.
Lečenje:
Daju se transfuzije sa dodatkom folne kiseline.U bolnim krizama primenjuju se analgetici, antikoagulansi uz rehidrataciju.

POSTAVI ODGOVOR