Walderstomova makroglobulinemija

0
245

Walderstomova_makroglobulinemijaWalderstomova makroglobulinemija je maligno oboljenje limfoplazmocita, koji stvaraju patološki imunoglobulin (IgM). Bolest sporo progredira zahvata osobe preko 50 godina života.Tokom bolesti manifestuju se razni simptomi, velika koncentracija imunoglobulina-IgM.
U nastanku bolesti igra ulogu porodična sklonost.

Simptomatologija:

Manifestuje se umorom, malaksalosti, kasnije se javlja hemoragijski i hiperviskozni znaci, pojava tromboze cerebralnih krvnih sudova, pojave anemije, uvećenje limfnih žlezda i slezine.Patološki limfoplazmociti potiskivaju koštanu srž usled gubitka krvi, zbog hemolize i hemodilucije dolazi do pojava anemije.
Hemoragijski sindrom označen sa trombocitopenijom zbog infiltracije koštane srži patološkim limfoplazmocitima, trombocitoastenijom zbog oblaganja trombocita makroglobulinima i smenjenom koagulacijom  krvi zbog vezivanja IgM za činioce koagulacije.Manifestuje se krvarenjem iz gastrintestinalnog i genito-urinarnog trakta, retini, epistaksom, krvarenje CNS-u.Usled velike koncentracije IgM paraproteina  u krvnoj plazmi nastaje hiperviskozni sindrom.Taj makroglobulin stvara poremećaj u cirkulaciji retine i u CNS-a što dovodi do retinopatije i encefalopatije.Insuficijencija koštane srži se manifestuje pancitopenijom, granulocitopenijom, trombocitopenijom i teškom anemijom.


Dijagnoza:

Postavlja se na osnovu kliničke slike, laboratorijske analize, pregled koštane srži.

Lečenje:

Sa blagom kliničkom slikom moguće je lečenje transfuzijama, u slučaju anemije ili ako nastane infekcija daju se antibiotici.Kod nastanka hiperviskoznog sindroma leči se plazmaferezama i citostaticima.

Komplikacije:

Najčešća se krvarenja u gastrointestinalnom traktu,  srčane insuficijencije, retinopatije, encefalopatije i izražene anemije.

Prognoza:

Zavisi od stadijuma bolesti i od postavljene dijagnoze.U odmaklom stadijumu se završi letalno.Ukoliko se na vreme otkrije bolest ima dug i blag  tok.

POSTAVI ODGOVOR