Von Willebrandova bolest

0
128

epistaksisVon Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, kao posledica smenjene koncentracije ili promenjena struktura i funkcija  Von Willebrandovog faktora koji je odgovoran za normalnu atheziju trombocita.To je nasledno oboljenje uzrok bolesti je defektnost gena.
Klinička slika:može nastati u detinjstvu ili kasnije.U vidu krvarenja iz sluzokože kao iz nosa u vidu epistakse i metroragije krvarenje iz materice, zatim duže krvarenje nakon vadjenja zuba, posekotina ili posle nekih intervencija.Hemoragije mogu nastati po koži u vidu modrica, iz gastrointestinalnog trakta melena-krv u solici ili krv u mokraći-hematurija.
Dijagnoza:se postavlja na osnovu kliničkog nalaza i laboratorijske analize.Vreme krvarenja je produženo, odsutna je agregacija trombocita, smanjena je koagulaciona komponenta.
Lečenje:se sastoji od davanja analoga vazopresina ili sveže smrznute plazme.Preventivno posebna priprema za vadjenje zuba ili neke intervencije.

POSTAVI ODGOVOR