Home Bolesti krvi
Bolesti krvi
Hemoragijska teleangiektazija
22.08.2012

Hemoragijska_teleangiektazijaNasledna hemoragijska teleangiektazija (Morbus Rendu-Osler-Weber) je najčešći nasledni vaskularni poremećaj hemostaze.

Uzrok nastanka
Bolest se nasleđuje autozomno-dominantno, a sasvim izuzetno se javi prvi put u porodici (spontana mutacija gena). To je poremećaj zidova krvnih sudova – mali krvni sudovi, kapilari i venule su u pojedinim segmentima izraženi samo od endotelnih ćelija, dok se kolagena vlakna nalaze u tragovima. Nenormalna građa krvnih sudova prouzrokuje slabu adheziju i agregaciju trombocita i poremećaj u lokalnoj regulaciji fibrinolitičke aktivnosti.

Klinička slika
Bolest se klinički ispoljava tek posle desete godine ponavljanim krvarenjem iz teleangiektazija (proširenje krajnjih grana krvnih sudova). Intenzitet i učestalost krvarenja su veoma različiti i variraju od nekoliko kapi do masivnih krvarenja, i od svakodnevnih do vrlo retkih (jednom godišnje). Hemoragije mogu nastati spontano, u snu, ili su provocirane fizičkim ili psihičkim naporom, infekcijom, traumom, alkoholom, antiagregacionim lekovima, i dr. Mesto krvarenja se ne menja u istog pacijenta. Krvarenja su, po pravilu, obilnija i češća sledećih 10 do 20 godina od prve pojave simptoma. Nije retkost da sideropenijska anemija bude jedini znak bolesti u pacijenata koji hronično, neprimetno krvare iz organa za varenje.

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza, endoskopije.

Lečenje
Lečenje podrazumeva zaustavljanje krvarenja. Krvarenje iz vidljivih teleangiektazija se može zaustaviti laserom ili tečnim azotom. Ponekad je potrebno hirurško zbrinjavanje krvarenja. Većina bolesnika, pre ili kasnije, zahteva supstituciono lečenje preparatima gvožđa ili transfuzijama eritrocita.

 
Plummer Vinsonov sindrom
07.08.2012

plummer-wilsonov-sindromPlummer Vinsonov sindrom  (PVS), obuhvata sledeće simptome: tešku anemiju usled manjka gvoždja, otežano gutanje sa atrofičnim promenama sluznice usta, ždrela, jezika, jednjaka, zatim manifestuje se još na noktima oblikovani kao kašika-KOILONIHIJA.Uzrok može biti zbog manjka gvoždja minerala ili genetska sklonost.Uglavnom pogadja žene od 40-70 godine života.

Simptomatologija:


Počinje sa umorom i slabosti, otežano gutanje, napad gušenja, bleda koža i sluzokoža, pojava angularnog heilitisa, upala jezika, nokti poput kašike i suženje jednjaka.

Dijagnoza:


postavlja se na osnovu laboratorijske analize-KKS, razmazom periferne krvi, analiza gvoždja i serumsko gvoždje, endoskopski i RTG snimak jednjaka.

Opširnije...
 
Walderstomova makroglobulinemija
07.08.2012

Walderstomova_makroglobulinemijaWalderstomova makroglobulinemija je maligno oboljenje limfoplazmocita, koji stvaraju patološki imunoglobulin (IgM). Bolest sporo progredira zahvata osobe preko 50 godina života.Tokom bolesti manifestuju se razni simptomi, velika koncentracija imunoglobulina-IgM.
U nastanku bolesti igra ulogu porodična sklonost.

Simptomatologija:


Manifestuje se umorom, malaksalosti, kasnije se javlja hemoragijski i hiperviskozni znaci, pojava tromboze cerebralnih krvnih sudova, pojave anemije, uvećenje limfnih žlezda i slezine.Patološki limfoplazmociti potiskivaju koštanu srž usled gubitka krvi, zbog hemolize i hemodilucije dolazi do pojava anemije.
Hemoragijski sindrom označen sa trombocitopenijom zbog infiltracije koštane srži patološkim limfoplazmocitima, trombocitoastenijom zbog oblaganja trombocita makroglobulinima i smenjenom koagulacijom  krvi zbog vezivanja IgM za činioce koagulacije.Manifestuje se krvarenjem iz gastrintestinalnog i genito-urinarnog trakta, retini, epistaksom, krvarenje CNS-u.Usled velike koncentracije IgM paraproteina  u krvnoj plazmi nastaje hiperviskozni sindrom.Taj makroglobulin stvara poremećaj u cirkulaciji retine i u CNS-a što dovodi do retinopatije i encefalopatije.Insuficijencija koštane srži se manifestuje pancitopenijom, granulocitopenijom, trombocitopenijom i teškom anemijom.

Opširnije...
 
Shwachman Diamandov sindrom
05.08.2012

Shwachman_Diamandov_sindromShwachman Diamandov sindrom je retko oboljenje nepoznatog uzroka, prenosi se auotosomno recesivno.
Simptomatologija:
Manifestuje se rekurentnim infekcijama pankreasa, abnormalnostima koštanih sistema, poremećaj u stvaranju krvnih ćelija koji je često udružen sa ovim sindromom,  zatim može da nastane egzokrina insuficijencija.Poremećaji su vezani za granulocite, disfunkciju TiB limfocita.Može da se razvija leukemija, aplastična anemija.
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu kliničke slike, laboratorijske analize (neutropenija, pancitopenija).Ispitivanje funkcije pankreasa na aktivnosti enzima amilaza, lipaza, tripsina.
Lečenje:

Primenjuje se transplantacija koštane srži.Daje se supstituciona terapija sa antibiotskom terapijom zbog razne infekcije.
 
Perniciozna anemija
05.08.2012

Perniciozna_anemija1Perniciozna anemija manifestuje se nedostatkom vitamina B 12, usled odsustva intrinsik faktora u želudačnom soku, koji je neophodan za apsorpciju B 12 vitamina.Postoji dva oblika urodjeni i stečeni.Urodjeni je genetski uslovljen a stečeni oblik je autoimunog karaktera.
Nedostatak  B 12 vitamina izaziva razne poremećaje u organizmu u hematopoezi, na sluzokoži digestivnog trakta  i u CNS-u.Vitamin B 12 je neophodan za normalnu sintezu nukleinske kiseline i za normalnu ćelijski metabolizam.Ova  vrsta anemije može da traje duže vremena posle resekcije želuca, zbog nedostatka folne kiseline, infekcijom parazita, nedovoljna konzumacija-veganska ili vegetarijanska ishrana.
Simptomatologija:
Bolest se razvija postepeno, podmuklo.Početne tegobe su umor, malaksalost, gubitak telesne težine, gastrointestinalne tegobe, osećaj pečenja jezika-Hunterov glositis, tegobe od strane srca, lupanje, probadanje, otok ruke i noge.Nervne tegobe kao vrtoglavica, utrnulost ruke i noge, hladnoća u udovima, parestezija ekstremiteta, ataksičan hod.

Opširnije...
 
«PočetakPrethodna12345678910SledećaKraj»

Strana 3 od 12
 

Korisni Linkovi

Ko je online