Progresivna supranuklearna oftalmoplegija

0
121

oftalmoplegijaProgresivna spoljna oftalmoplegija je heterogena grupa oboljenja.Razlikuju se tri oblika od kojih su:abnormalnosti mitohondrijske DNK, patološke autosomni geni ili nepoznate etiologije.
Simptomatologija:
Bolest se manifestuje već u detinjstvu.Zahvaćeni su svi ekstraokularni mišići, bulbusi su centralno postavljeni, nema diplopije ili strabizma.Najznačajniji znak je ptoza-spušten gornji kapak.Bolesnik jedva gleda, upotrebljava čelo odnosno nabire da bi mogao da gleda.Očuvana je reakcija zenice na svetlost i akomodaciju.Od mišića lica je zahvaćen orbicularis oculi, ostali mišići lica redje su zahvaćeni.Progrediranjem bolesti nastaje potpuna nepokretnost bulbusa.
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu kliničke slike, EMG sa tipičnim nalazom, histološka analiza pokazuje nekrotičnih mišićnih vlakna.
Lečenje:
Primenjuje se davanje Prednisona, koji umanjuje napredovanje bolesti, efikasne terapije nema koristi se metoda vežbanjem.

POSTAVI ODGOVOR