Hemohromatoza

0
283

hemohromatozaHemohromatoza predstavlja oboljenje sa taloženjem gvoždja u parenhimskim organima.Zahvaćeni su jetra, pankreas, srce i koža.To je genetski uzrokovan poremećaj metabolizma gvoždja, koji se nasledjuje od oba roditelja.Ljudski organizam sadrži oko 3-4 g.gvoždja, koji se nalazi u dva oblika: feritin koji se nalazi u ćeliju citoplazme tzv. lizozomima i u obliku hemosiderina u organizmu.Iz hrane se apsorbuje oko 10% gvoždja.Uvećana količina gvoždja pripada hemosiderinu pa se označava kao hemosideroza.Kod bolesnika sa hemohromatozomom nastaje apsorpcija gvoždja i do 30% putem hrane.To stanje može da se razvija i kod dece, gvoždje se akumulira ranije nego kod odraslih, postoji stanje i kod novorodjenčadi koji dovede dete do letalnog ishoda.
Simptomatologija:
Hemohromatoza retko ali može biti i asimptomatsko stanje ili simptomi  koji nisu specifični.Jetra je primarni skladišni prostor gvoždja, zato u veliko broju je oštećena ovim procesom.Može da nastaje ciroza jetre, čvrste konzistencije uvećana sa portnom hipertenzijom (ascites, hepatična encefalopatija).
Hemohromatoza pankreasa: može da izaziva poremećaj što dovodi do pojava dijabetesa koji slabo reaguje na insulinsku terapiju (rezistencija na insulin).
Hemohromatoza srca: taloženje gvoždja  u miokardu može dovesti do kardiomiopatije, poremećaja srčanog ritma, bolove u grudima i srčane insuficijencije.
Hemohromatoza kože: tamno siva prebojenost je jače izražena na licu, vratu, ekstremitetima, zatim na genitalnim regijama.
Može da se razvijaju  još razne tegobe kao oboljenje zglobova-artropatija.Taloženje gvoždja u prednjem delu hipofize, smanjuje sekreciju gonadotropina sa kliničkom manifestacijom, gubitak libida i atrofije testisa.
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijske analize (povišeno gvoždje u serumu). Radi se biopsija jetre, dokazivanja gvoždja u koži, sedimentu urina ili u sluzokoži želuca.
Lečenje:
Vrši se ponavljajuće venepunkcije (uzimanje venske krvi 2-3 godine do normalizacije gvoždja u serumu (koja se koristi u donorske svrhe).Pored venepunkcije koristi se standardna metoda kod lečenja dijabetesa, srčanih oboljenja, ciroze jetre.To su lekovi sa nazivom helatni agensi, koji mogu da vezuju višak gvoždja u serumu i da ga eliminišu putem urina i fecesa.

POSTAVI ODGOVOR