Ehlers Danlosov sindrom

0
225

ehlers-danlosov-sindromEhlers Danlosov sindrom je vrlo retka nasledna bolest vezivnog tkiva, koji dovodi do neobično savitljivih  zglobova, elastične kože i lomljivosti tkiva.Ovaj sindrom ima više oblika .

Simptomatologija:

Zglobovi mogu biti izuzetno savijeni, postaju ožiljci na koštanim delovima tela, na laktovima kolena, ispod ožiljaka se stvaraju trvrdi okrugli čvorići, koji se vide prilikom RTG snimanjem.Male poverde mogu izazvati otvorene rane i krvarenja.Hirurška obrada otežana zbog lomljivosti tkiva.Unutrašnji organi tela isto mogu biti lomljivi.Česta su uganuća, dislokacija, razvija se gibus na ledjima zatim nastaje kifoskolioza, spuštenost stopala.Česte su hernije, divertikuli ili ruptura creva.

Dijagnoza:

Postavlja se na osnovu kliničke slike, RTG snimak kostiju, kičmenog stuba, podoskopski pregled stopala.

Lečenje:

Ne postoji delotvorno lečenje ove bolesti.Važno je izbegavati povredjivanje, upotreba zaštitnih jastučića što je od  velike pomoći.Osoba sa oboljenjem Ehlers Danlosov sindromom pre planiranja dece treba da se podvrgne genetskom ispitivanju.

POSTAVI ODGOVOR