Tarnerov sindrom

0
284

Tarnerov sindrom je posledica agnezije jajnika, javlja se kod devojčica vrlo retko.Uzrok nastanka je odsustvo jednog X hromozoma u začetku ženskog fetusa i nastaje disgenezije jajnika koji je praćen raznim anomalijama.

Simptomatologija:
To su osobe niskog rasta od 120-140 cm, raspon ruke je povećan sa promenama na vratu, uslovljene jakom razvijenošću mišića i nizak rast kose, na vratu širok rameni pojas, povećan razmak bradavica, zglobovi lakta su izvrnute u valgus položaj.Sekundarne karakteristike su odsutne.Po koži može se videti veći broj mladeža.Prisutne su razne srčane mane kao valvularne greške ili koarktacije aorte.Psihički razvoj može biti normalan ili blago retardiran.

Dijagnoza:
Potvrdjuje se kariotipom sa formulom 45, XO.Postoji povećana koncentracija gonadotropina a estrogena u serumu je smanjena.

Lečenje:
Ukoliko se ne izvrši lečenje dolazi do prestanka rasta.Spontanog zatvaranja epifiznih pukotina.Davanje estrogenima dovodi do krvarenja sličnih kao menstruacija i razvoj sekundarnih karakteristika što dobro deluje na psihičko stanje.Zbog srčanih mana su često potrebne hirurške korekcije.

POSTAVI ODGOVOR