Urodjen malformacije unutrašnjeg uva

0
159

urodjene malformacijeUrodjen malformacije unutrašnjeg uva su vrlo retke.Koštani i membranozni deo unutrašnjeg uva mogu biti odsutni ili nepravilno razvijeni.Mogu postojati nepravilnosti kohlearnog nerva ili srednjeg ili spoljašnjeg uha.Uzrok nastanka može biti nasledni faktor, virusnih oboljenja, bakterijske infekcije.Rubeola majke  je najčešći uzrok kongenitalne nagluvosti.Postoje razni klinički oblici:
*Scheibe-ov sindrom sa nepravilnostima kohlee sa malformacijama čulnih ćelija, vaskularnih i potpornih elemenata.
*Michael-ov sindrom je stanje potpuno odsustvo labirinta.
*Mondini-jev sindrom označava izolovanu displaziju koštanog i membranoznog dela Kohlee, a kohlearni duktus ima značajne nepravilnosti.
*Big-Siebenmann-ov sindrom, koštani labirint je uredan, dok je membranozni malformisan.
*Alportov sindrom  gluvoća i nefritis
*Waadenburg-ov sindrom, pored kongenitalne nagluvosti postoji proširenje korena nosa, a boja dužica je nejednaka.
Ovi oblici se manifestuju nagluvošću različitog stepena, a retke su vestibularne smetnje.

Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, ORL pregleda, audiometrije i radiografije.

Lečenje:
Važno je praćenje trudnoću i genetsko savetovalište, naročito kod rizične grupe.Kod razvijenih formi primenjuje se slušni aparat ili kohlearni implantant, zatim dugotrajna rehabilitacija sluha.

POSTAVI ODGOVOR