Urodjene malformacije srdnjeg uva mogu biti izolovane ili udružene, zatim jednostrane ili obostrane.Klinički značaj uvek imaju udružene malformacije jer dovedu do oštećenja sluha što manifestuje u razvoju govora ili pravi zastoj s tim prouzrokuje i psihičke smetnje.Uzrok nastanka bolesti može biti:hromozomska aberacija, genetske prirode, hipoksija, radijacija, razni lekovi.
Simptomatologija:
Značajne su deformiteti slušnih koščica, koji su nepravilnog oblika, fiksirane ili razdvojene za zidove srednjeg uva.Može da se javi poremećaj razvoja bubne opne ili potpuni nedostatak.
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu kliničkog pregleda, CT, auditivnih evociranih potencijala i vestibularnih testova ili tomografije.
Lečenje:
Kod unutrašnjeg uva kada je intaktno postoji dobra kohlearna rezerva s tim bolje za rehabilitaciju.Kod obostrane anomalije sa teškim oštećenjem sluha koristi se već posle prve godine slušni aparat, da bi se na vreme ravijalao govor.Zahvati kao operacijski, estetski vrši se posle pete godine.Ako je malformacija zahvatila samo jedno uvo, funkcijske operacije nisu neophodne, jer je detetu dovoljno jedno zdravo uvo, da bi se govor i psiha razvijali.
