Hipogonadotropni hipogonadizam

0
199

Hipogonadotropni hipogonadizam (Kallmannov sindrom) predstavlja izolovani hipogonadizam urođenog tipa. Javlja se 6 puta češće u dečaka nego u devojčica.

Uzrok nastanka

Radi se o kongenitalnom poremećaju koji se nasleđuje autozomno dominantno ili recesivno.

Klinička slika

U većoj ili manjoj meri, nedostaju primarne i sekundarne seksualne karakteristike. Penis je nedovoljno razvijen, testisi hipotrofični, javlja se i kriptorhizam. Ređe se javlja ginekomastija (uvećanje grudi). Kosmatost i mišićna masa su nedovoljni, libido i potencija smanjeni. Rast nije poremećen, ali su proporcije tela kao u evnuha – gornji deo tela je manji nego donji, donji ekstremiteti su duži, kao i donji čiji je raspon (raširenih ruku) veći nego visina tela. Postoji anosmija (gubitak čula mirisa). Prisutna je i neplodnost, čest je i rascep gornje usne i gornjeg nepca.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih nalaza (nivoi hormona).

Lečenje

Primena androgenih hormona uspešno otklanja simptome i znake hipoandrogenizma. U istom cilju se primenjuje i LH. Posle primenjene terapije uklanjaju se znaci evnuhoidizma, opisani su i slučajevi očinstva, ali su u tim slučajevima rođena muška deca takođe imala isti sindrom.

POSTAVI ODGOVOR