Kraniofacijalna dizostoza

0
219

Kraniofacijalne anomalije se sastoje od sledećih anomalija:
-Akrocefalosindaktilija- deformiteti lobanje, poremećaj oblika lica, veliki razmak izmedju očiju, kožne i koštane sindaktilije.Često se javlja visoko nepce i pukotina.
-Kraniofacijalna dizastoza (Kruzonov sindrom) je anomalija lobanje sa prekomernim rastom u širini.Na RTG snimku vidi se nedostatak lobanjskih šavova.Lice sa anomalijama, nisko čelo, male orbite sa hipertelorizmom, egzoftalmus, atrofija očnog nerva.Nerazvijena maksila.
-Mandibulofacijalna dizastoza ( Francesketijev sindrom) označava se hipoplazijom jagodičnih kostiju maksile i mandibule, otvorenim zagrižajem, retrogenijom, rascepom nepca.Atrezija spoljašnjeg ušnog kanala i nedostatak uha.Atipičan položaj očnih kapaka  tzv.antimongoloidni izgled.
-Kongenitalna mikrogenija sa glosoptozom (Robenov sindrom) poremećeno disanje kod novorodjene dece  sa tijasom simptoma: mikrogenija, glosoptoza (spuštenost jezika), i rascep nepca, nekad i bez rascepa.Glosoptoza je uvek dominantan.Slab tonus jezične muskulature i nerazvijena mandibula uslovljava otežano disanje.Vidja se cijanoza i asfiksija, koja vodi u hipoksiju.Bolesnik diše sa hrkanjem.Robenov sindrom može biti iskomplikovan sa drugim anomalijama često je indikovana intubacija ili traheotomija.Zbog korekcija kraniofacijalnih anomalija primenjuje se razi opreativni zahvati.

POSTAVI ODGOVOR