Osteopetroza

0
266

Osteopetroza je nasledno oboljenje usled insuficijencije osteoklasta.Zbog manjka aktivnosti osteoklasta poremećen je proces remodeliranja kostiju  i perzistira primarno kalcifikovan hrskavičavi matriks.Spada u nasledne bolesti.
Klinička slika: kosti su jako guste, sklerotične i krhke ( lome se pri najmanjoj traumi).Sužen je medularni prostor.Postoji dva tipa oboljenja: benigni autosomni dominantni koji se manifestuje čestim frakturama u detinjstvu a kasnije sa hematološkim komplikacijama i slabim napredovanjem deteta.Slabo razvijena koštana srž koji je i uzrok pancitopenije (smanjen broj krvnih ćelija), i hepatosplenomegalija.Atrofija nerava, gluvoća, slepilo a moguće je i hidrocefalus.Nekad postoji i kalcifikacija mekih tkiva.
Dijagnoza:RTG snimak pokazuje na proširenje i povećanu gustinu kostiju kao i na guste trabekule.
Lečenje:Kod nekih bolesnika daju se kortikosteroidnu terapiju, popravljaju anemiju i trombocitopeniju.Uglavnom terapija se svodi na simptomatsko lečenje.

POSTAVI ODGOVOR