Ušerov sindrom

0
255

Ušerov sindrom je nasledni poremećaj koji se manifestuje sa progresivnim gubitkom vida i oslabljnim sluhom.Oboljenje nastaje zbog mutacija gena, autosomno recesivno.Postoji tri glavna oblika.
Klinička slika:kod Ušerovim sindromom tipa1 (UŠH1) radjaju se potpuno  gluva deca, a kasnije imaju problem sa održavanjem ravnoteže.Prvi znaci retinitisa pigmentoza (RP)-noćno slepilo javlja se u adolescentna doba.Ova deca kasnije sede i prohodaju oko dve godine starosti.
Tip2 (UŠH2) sa umerenim ili teško oštećenjem sluha.Postoji simptom RP koja ranije progredira.
Treći oblik (UŠH3) su deca sa manje oštećenim sluhom, gubitak vida i sluha progredira do puberteta, često sa poremećajem ravnoteže.
Dijagnoza:se postavlja sa kliničkom pregledom i pomoću elektronistagmografije (ENG), i elektroretinografije (ERG)
Lečenje:važna je rana dijagnoza bolesti, da bi se rano otpočela edukacioni program.Za gubitak sluha se preporučuje ugradnja kohlearnog implantanta.Kod manjeg oštećenja nošenje slušnog aparata.Retinitisa pigmentosa (RP) je degenerativno oboljenje retine  bi se moglo lečiti sa vitaminom A odredjena doza ili veštačke implantacije retine.

POSTAVI ODGOVOR