Home Dečije bolesti
Kraniostenoza
17.04.2011
KraniostenozaKosti lobanje razdvaja prisustvo sutura (šav), time je omogućen rast lobanje. Fibrozno tkivo spaja lobanje već od šest meseci starosti, definitivno spajanje kosti lobanje u jednu kost se ostvaruje u kasnijem životu.Kraniostenoza znači prerano zatvaranje kranijalnih sutura, što može dovesti do različitih deformacija oblika lobanje.Sekundarna kraniostenoza se javlja zbog metaboličkih oboljenja ili slabog razvoja mozga.
Klinička slika: primarna kraniostenoza je već prisutna na rodjenju, postoji deformacija a i ograničen rast mozga što dovodi do neuroloških poremećaja.Postoji intrakranijalna hipertenzija , kao i pridružene druge anomalije lice i orbita.Ako ne postoji funkcionalni poremećaj smatra se kao estetski defekt.
Sagitalna sinostoza  (skafocefalija, dolihocefalija) dijameter lobanje je povećan a transverzalni smanjen.Ta sinostoza je najčešća, na rodjenju je već primetan koštani greben se palpira duž suture.
Koronarna sinostoza  ( brahicefalija), glava je kraća u anteroposteriornom smeru, proširena bočno i ima visok svod  lobanje.Čeoni i potiljačni deo su zaravnjeni.Velika fontanela je pomerena unapred.Neurološki poremećaji su prisutni u vidu strabizma, atrofije optikusa, proptoza.Plagiocefalija-unilateralna sinostoza koronarna, lambdoidne ili obe suture dovodi do asimetrije lobanje.
Metopična sinostoza ( trigonocefalija-trouglasta glava), po sredini fontanele kosti se palpira greben, razmak izmedju očiju je manji.
Oksicefalija  (akrocefalija-turicefalija) sve suture su prerano zatvorene, glava uzana i visoka.Može da se javi intrakranijalni pritisak sa neurološkim poremećajima.
Dijagnoza: klinički pregled diskranija, otkriva se rano zatvaranje  fontanela i prisustvo koštanog grebena duž sraslih sutura.
Lečenje:isključivo hirurško, time se omogućava normalan rast mozga, sprečavanje rasta intrakranijalne hipertenzije, oštećenje vida, sluha, i koriguju se ostali  estetski defekti.
 
Inencefalija
17.04.2011
Inencefalija sapada u anomalije CNS-a sa defektima nervne cevi, sa retrofleksijom (savijenost tela  unazad), glave i teški defekti kičme.U embionalnom razvoju izmedju 17. i 30. dana nakon  začeća se već mogu javiti defekti nervne cevi.Glavnim uzrokom se smatra nedostatak folne kiseline i još mnog drugi faktori.Genetika, spoljašnji faktori, težina,  starost majke, konzumiranje  alkohola i socijalno-ekonomski faktori.Postoji rizik da rode takvo dete sa defektom one žene koje:
-Sami imaju defekte nervne cevi,
-Ranije su rodile dete sa defektom nervne cevi.
Pre trudnoće zato treba uzimati folnu kiselinu i planirati svaku buduću trudnoću.
Klinička slika: inencefalija manifestuje novorodjenčetu bez vratnog dela, tako da lice odmah nastavlja nako kožu grudnog koša, a koža potiljka na kožu ledja.Glava je izraženo velika pridružene su i druge anomalije kao hidrocefalus, cefalokela, anencefalija, rascep nepca ili usana, odsustvo donje vilice, spina bifida, kardiovaskularno oboljenje,anomalija gastrointetinalnog  trakta i bubrega, dijafragmalna hernija.Novorodjenčad sa  dijagnozom inencefalija retko žive duže od nekoliko sati.
Dijagnoza; odmah se postavlja nakon rodjenja, na osnovu kliničke slike.
 
Atrezija hoana
16.04.2011
Hoane su otvori nosnih šupljina, preko njih se održava veza sa spoljnom sredinom i gornjim delom ždrela.Atrezija hoana označava izostanak zadnjeg otvora šupljine nosa, zbog perzistiranja bukonazalne membrane.Pregrada je membranska kostna ili kostna membranska, jednostrano ili obostrano atrezija.Membrana čini granicu izmedju usne i nosne šupljine.Još u sedmoj nedelji fetusnog  života nestaje pod normalnim uslovima.
Klinička slika:obostrana atrezija onemogućava sisanje deteta, masivna aspiracija mleka dovodi do asfiksije i letalnog ishoda.Otvaranje usta asfiksija se  smiruje.Ako ne dolazi do teške komplikacije dete stalno diše na usta, sa odsustvom razvoja ukusa i mirisa.Postoji i  jednostrana atrezija delimično ometa disanje.Opstrukcija nosa isto može biti jednostrana sa gustim lepljivim ili seroznim sekretom.
Dijagnoza:se postavlja na osnovu kliničkog pregleda, neprohodnosti nosa za kateter, ispitivanja Politzer-ovim balonom, RTG snimak, CT.
Lečenje:isključivo hirurško indikacija za urgentnu operaciju već u porodjajnoj sali,ukoliko se zbog otežanog disanja prepoznaje malformacija.Postoji više operacijskih  metoda .Recidivi su mogući.Postoji sklonost ka okoštavanju, ako je u pitanju bila kostna atrezija.
 
Bilijarna atrezija
16.04.2011
Bilijarna  atrezija je bolest novorodjenčeta, odojčeta i male dece. Osnova bolesti je atrezija ekstrahepatičnih žučnih vodova.Potpuno odsustvo žučnih puteva najčešće zahvata sve ekstrahepatične kanale.U toku organogeneze posledica je embrionalnih greški kao agenezija vene cave inferior, i odsustvo vene porte, ventrikularni septalni defekt,malrotacija tankog creva idr.
Klinička slika:od rodjenja deteta nastaje žutica, stolice su jako svetle, jetra uvećana  takodje je uvećana i slezina (splenomegalija) ukazuje na  portnu hipertenziju.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničkog pregleda, laboratorijske analize, ultrazvuk, biopsija jetre.
Lečenje: isključivo hirurško, sastoji se u resekciji fibroznih ostataka ekstarhepatičnih žučnih puteva.Disekcija porte hepatis i hepatiko-jejunostomija.Glavna postoperativna komplikacija je holangitis.
 
Cervikalno rebro
16.04.2011
Cervikalno rebro označava prekobrojno rebro, koje polazi od sedmog vratnog pršljena.Normalno postoji  12 para rebara.Nasledna  autosomna bolest.
Klinička slika:nalazi se cervikalno iznad prvog rebra, nekad uzrokuje pritisak na nerve i arterije.Ukoliko pritiskuje brahijalni pleksus to vodi do slabosti mišića šake, ukočenost ruke sa bolovima.Ukoliko vrši pritisak cervikalno rebro na arteriju subklaviju pojavi se hladnoća, trenje u prstima, šakama, bol, ulceracija pa čak i ishemija.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničkog pregleda, arteriografije, elektromiografije, RTG snimak.
Lečenje: se sprovodi simptomatskom terapijom sa primenom  analgetika, fizikalna terapija, hirurška intervencija kod ishemije.
 
«PočetakPrethodna12345678910SledećaKraj»

Strana 10 od 18
 

Lajkujte nas ! :)

Ko je online