Bulozna epidermoliza

0
27

Bulozna epidermolizaKarakteristika ove bolesti je jaka osetljivost kože, sluznice sa stvaranjem mehura i rana.Na najmanji pritisak, dodir nastaje rana.Koža se deli na tri sloja: na epiderm, derm i hipoderm, koje su spojene bazalnom membranom.
Bulozna epidermoliza nastaje zbog urodjenog nedostatka različitih proteina u koži.Ti proteini  (belančevine) su odgovorni za povezivanje različitih slojeva u sluznici ili koži.Postoji tri tipa epidermolize:
*epiderlolysis bulosa simplex
*atrofična epidermoliza
*distrofična  (ožiljna) epidermoliza
Osim ove vrste nalaze se i prema kliničkoj slici razni podtipovi.
Nasledjivanje:može biti autosomno dominantno što znači samo jedan  „bolestan“ gen za pojavu bolesti. (jedan od roditelja ima istu bolest).Zatim može biti autosomno recesivno, to znači da su oba roditelja „nosioci“ bolesnog gena, ali ne pokazuju znakove bolesti.Bolest često se ne vidi nakon rodjenja deteta, već mnogo kasnije kada počinje puzati, hodati, trčati ili za vreme adolescentno doba.
Klinička slika: zavisi od oblika stvaranja rane i zarašćivanja, pojave ožiljaka.Slabije pokretljivost zglobova.Prsti na rukama potpuno srastu i šaka izgleda poput rukavica bez prstiju.Otežan hod, suženje jednjaka, otežano gutanje, srastanje jezika, slab govor, ranice u ustima, loši zubi, oštećenje vida, problem opstipacije  zbog bola zadržavanje stolice, slab apetit.Nastaje začaran krug slabo uzimanje hrane, pothranjenost, anemija, slabo zarastanje rana.Razne kožne infekcije što dovodi do zloćudnih tumora kože, uglavnom u toku asdolescencije.Bol je uvek prisutan.
Dijagnoza:postavlja se na osnovu anamneze i kliničkog pregleda.Vide se promene na koži i sluzokoži.Uzima se klasičan histološki pregled.Koristi se i najnovija tehnika antitelima ili belezima za pojedine proteine u koži, koji su obojeni.Ako se u analiziranoj koži nalazi protein-beleg prepoznaje antitelo se veže za njega i oboji ga.Ukoliko nedostaje protein ne dolazi do vezivanja i bojenje tkva će izostati.Na taj način može da se utvrdi koja belančevina nedostaje.
Lečenje: sastoji se od vrhunske nege kože i higijene, previjanja rana.Ne koristiti flaster smo zavoj, čišćenje rana, antiseptici, vazelinska gaza, silikonske mrežice, korišćenjem lubrikanata zbog održavanja vlažnosti kože.Prikladna temperatura prostorije.Pamučna mekana odeća, rukavice za vreme spavanja, da bi se sprečilo češanje.
Ishrana kalorična, bogata belančevinama, pasirana mlevena hrani.Davanje preparata gvoždja, vitamina razni suplementi.
Kod teških bolesnika primenjuje se operarivni zahvat, fizikalna terapija, razgibavanje svih zglobova ili  hirurška korigacija ruke i noge.Takve operacije služe samo privremeno jer se i dalje nastaje  sraštanje prstiju.Kod sužavanje jednjaka vrši se bužiranje-proširivanje posebnim postupcima.

POSTAVI ODGOVOR