Antifosfolipidni (Hughesov) sindrom

Uzrok ovog sindroma nije u potpunosti poznat. Antifosfolipidna antitela redukuju nivo anexina V, proteina koji veže fosfolipide i ima snažno antikoagulaciono dejstvo i tako se povećava sklonost zgrušavanja krvi i spontanim pobačajima karakterističnim za ovaj sindrom.
Pacijenti s ovim sindromom skloni su trombozi, a abnormalno zgrušavanje krvi može uticati na funkcionisanje praktično svakog organa. Javljaju se: abnormalno zgrušavanje krvi (tromboza) u arterijama (moždani udar, infarkt) i/ili u venama (flebitis) , spontani pobačaj, (mehanizam gubitka ploda nije do kraja jasan, ali se pretpostavlja da je smanjena placentna perfuzija usled tromboza u krvnim sudovima posteljice glavni uzrok spontanih pobačaja ili intrauterine smrti ploda), abnormalno nizak broj krvnih pločica (trombocytopenia), ljubičasto prošarana koža (livedo reticularis), migrenozne glavobolje, redak oblik upale nervnog tkiva mozga i kičmene moždine. Antifosfolipidna antitela otkrivena su u preko polovine osoba obolelih od sistemskog lupusa erythematosusa.
U krvi pacijenata s antifosfolipidnim sindromom mogu se pronaći razna antitela na molekule koje zovemo fosfolipidi.
Analize uključuju:
VDRL/RPR (test za sifilis koji može biti lažno pozitivan kod ovih pacijenata)
lupus antikolagulant
produženi PTT
kardiolipinska antitela.
Antikardiolipinska antitela mogu se pronaći kod pacijenata s imunološkim bolestima, sistemskim lupusom erythematosusom koga karakteriše abnormalna produkcija različitih antitela.
Lečenju svake osobe s ovim sindromom pristupa se individualno. S obzirom da je veliki broj manifestacija ovog sindroma povezana s abnormalnim grupisanjem trombocita lečenje je usmereno ka sprečavanju zgrušavanja krvi njenim razređivanjem. U terapiji ovog sindroma koriste se antikoagulansi-lekovi koji razređuju krv, kao što su heparin i coumadin. Aspirin takođe utiče na trombocite sprečavajući njihovu agregaciju. U lečenju se koriste i kortizonski lekovi kao što je prednison.
Primećeno je da primena leka hydroxychloroquina kod pacijanata sa sistemskim lupusom erythematosusom i antikardiolipinskim sindromom, štiti od zgrušavanja krvi.
Takođe se primjenjuje i intravenska terapija gama globulinom za grupu bolesnica kod kojih su zabeleženi spontani pobačaji i kod bolesnica s niskim brojem trombocita tokom trudnoće.