Nanismus

0
240

NanismusKao što su gigantizam i akromegalija posledice povišenih (groso modo) koncentracija hormona rastenja, mali rast (nanizam) je posledica nedovoljnih koncentracija tog hormona za potrebe organizma, u dečjem dobu.
Etiologija:
Razlozi za smanjeno ili odsutno lučenje i/ili neadekvatno delovanje hormona rastenja mogu biti različiti:
primarno hipofizna insuficijencija: retka stanja, kao što su: aplazija ili hipoplazija hipotize (češće kod dece s vučjim nepcem), traume (krvarenja), intraselarni tumari, gramitorni, histiocitoza, zračenje tog regiona, hirurške intervencije.
hipotalamusni uzroci: kraniofaringeom, hamartrom, neurofibrom, zatim infekcije, hidrocefalus, traume. Idiopatski oblik često ide sa izolovanom sekrecijom hormona rastenja.
sindromi rezistencije na hormon rastenja: reč jeo normalnoj sekreciji hormona rastenja, ali je odgovor tkiva                       neodgovarajući. Nije iskIjučena i mogućnost da je taj hormon u nečemu izmenjen te ne može adekvatno da veže za tkivo.
Klinička slika:
Izolovani defekt u lučenju ili delovanju hormona rastenja se manifestuje isključivo malim rastom, dok su efekli ostalih hormona normalni, zbog čega je kod njih sav ostali razvoj sačuvan, tako da su to proporcionalno male osobe. Taj oblik treba naročito diferencirati od osoba sa dishondroplazijom (odsustvo epifiznih hrskavica) kod kojih su ekstremiteti neproporcionalno mali, dok je trup normalan.
Dijagnoza:
klinička slika, odsustvo hormona rastenja ili kad je ovaj normalan, niska koncentracija somatomedina C (IGF1).
Terapija:
hormonom rastenja (Nortropin, Genotropin- od 4 jed. 2 x nedeljno)

POSTAVI ODGOVOR