Sistemski eritemski lupus predstavlja autoimunu bolest čije su glavne odlike zahvaćenost više organskih sistema, prisustvo mnogobrojnih autoantitela, od kojih neka učestvuju u imunološkom oštećenju tkiva. Iako ova bolest može zahvatiti mnoge organe, najčešće su napdnuti koža, bubrezi, zglobovi, hematopoezno tkivo, centralni nervni sistem.
Učestalost
Uzrok nastanka
Klinička slika
Razni oblici kožnog vaskulitisa javljaju se u oko 20% pacijenata. Ranice na sluzokoži usta i nosa su tipične za akutni tok bolesti. Suvi ili eksudativni pleuritis su najčešća plućna manifestacija bolesti. Ovo oboljenje zahvata i srce dovodeći u najvećem broju slučajeva do perikarditisa. Kod oko polovine bolesnika prisutne su i bubrežne promene koje mogu dovesti i do hronične bubrežne insuficijencije. Autoimuni proces kod lupusa može oštetiti i nervne strukture, tako da kod pojedinih pacijenata može doći do napada epilepsije ili psihoza. Hematološki poremećaji su, takođe, vrlo učestali i karakterišu se prisustvom anemija i smanjenjem broja leukocita. Oštećenje endotela u okviru vaskulitisa indukuje nastanak tromboza malih krvnih sudova.
Dijagnoza
Lečenje
- nefarmakološko lečenje
- farmakološke mere
- i druge standardne tretmane
Standardni terapijski protokoli za pojedine entitete sistemskog lupusa uključuju glikokortikoide kao prvi terapijski pristup, zatim rano uvođenje ciklofosfamida kao i uvođenje standardnih citotoksičnih lekova. Primarni cilj u lečenjeu jeste postizanje remisije i bolje kontrole bolesti kao i sprečavanje pogoršanja uz izbegavanje neželjenih dejstava lekova. Novi eksperimentalni terapijski agensi se fokusiraju na moćniju i selektivniju imunosupresiju, povečanju efikasnosti terapijskih agenasa i smanjenju njihove štetnosti.
Terapijske opcije u lečenju su:
- konvencionalni imunosupresivni lekovi
- precizno definisan režim lečenja
- terapijska superiornost velikih pulseva ciklofosfamida (1g/m2) (1/6) 3/2g. U indikaciji i održavanju remisije DPLN u odnosu na GK ili GK+AZA
- Kombinacija pulsnog MP i pulsnog ciklofosfamida – zlatni standard za lečenje PLN ali i drugi teških manifestacija sistemskog lupusa eritematodesa (lupus CNS, teški hematološki oblici bolesti)
Modifikacija protokola:
- Doza (MP i CyA)
- Interval između pulseva
- Ukupan broj pulseva u fazi indukcije, remisije i u fazi održavanja efekta
- Cilj izmene protokola – optimalni efekat najmanja neželjena dejstva
- Neželjena dejstva ISL-15% SLE sa LN rezistentno, 30-45% razvija ozbiljne neželjene efekte (insuf. gonada, prevremena menopauza, hemor. cistitis, Ca bešike i maligne hemopatije)
Drugi lekovi i postupci u lečenju sistemskog lupusa:
- Manje toksična, specifičnija imunosupresija:
- Mikofenolat mofetil (MMF)
- Fludarabin – HLL-
- Kladribin – citotoksični ag. selektivni za Ly, analozi purinskih nukleozida
- Leflunomid, Ciklosporin, Takrolimus – nefrotoksičnost
- Monoklonska antitela (anti CD 40L ili CTL A4 – Ig) – protrombotička dejstva
- Bindarit
- Imunoablacija sa autologom transplantacijom matične ćelije hematopoeze
Važna profilaktička mera je i izbegavanje izlaganju ultravioletnim zracima i primena zaštitnih krema u toku sunčanih dana. Trudnoća je dozvoljena kod bolesnica, ako je bolest u mirnom periodu, ali naravno uz stalni nadzor lekara.