Leucinoza

0
327

LeucinozaLeucinoza je poremećaj u razgradnji pobočnih lanaca leucina, izoleucina, valina, koji se dezaminiraju u alfa keto lance, ali posle je nemoguće dekarboksilacija.Bolest može da se razvija već u doba novorodjenčeta, koji  se manifestuje odbijanjem hrane, poremaćaj disanja, rigidnost muskulature, opistotonus, konvulziones.Ukazuje na progresivno oštećenje mozga.Mokraća dobija izgled karamelizovane boje, ili šećer od javora.Mokraća i plazma sadrže alfa ketokiseline, leucin, izoleucin, valin, aminokiseline u niskoj koncentaciji.Ako se bolest ne leči  nastaje cerebralno oštećenje.
Lečenje se sastoji od hrane, koje su siromašne belančevinama uz dodatak pojedinih aminokiselina, koji se mogu razgraditi.

POSTAVI ODGOVOR