Cowden-ov sindrom

0
256

cowden-ov-sindromCowden-ov sindrom  je kožno oboljenje.Nastaje usled mutacije supresivnog gena, koji dovodi do proliferacije ćelija, u vidu papula, svetlo prebojene sa centralnom keratinizacijom uglavnom se nalazi oko usnog otvora.Mogu se javiti i na oralnoj sluzokoži u vidu papula manjih dimenzija.Na prstima se vide velikoidne papule a na dlanovima i tabanima se javljaju tačkaste keratoze.Nekad se pojave kao hemangiomi, neurinomi, lipomi.Kod velikog broja bolesnika postoji mikrocefalija promene na očima, na nepčane lukove i vilici.Promene su vezane za tireoidnu žlezdu kao struma, benigni ili maligni karcinomi ili karcinom dojke.Poremećaji na intestinalnom traktu, kao polipi-na genitourinarnom traktu su prisutne ciste, lejomiomi, karcinomi.Na koštanom sistemu nalaze se ciste, torakalna kifoza ili osteosarkoma.Od strane CNS-a razvija se ataksija, glavobolja, edem, zamračenje vida.

Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu dijagnostifikovanja svakog poremećaja na osnovu kliničke slike, laboratorijske analize, RTG, UZ, NMR, patohistološkog nalaza.Postoji kriterijum za postavljanje dijagnoze kao glavni znaci su: tireoidna žlezda, karcinom dojke, makrocefalija i simptomi  CNS-a.

Lečenje:
Sprovodi se simptomatska terapija, uglavnom se primenjuje hirurško lečenje.

POSTAVI ODGOVOR