Mijelofibroza nepoznata uzroka

0
466

Definicija
Idiopatska mijelofibroza (MF), odnosno mijelofibroza nepoznata uzroka ili agnogena mijeloidna metaplazija s mijelofibrozom je bolest matične krvne stanice koja se očituje fibrozom (stvaranjem vezivnog tkiva) i stvaranjem krvnih stanica izvan koštane srži.

Uzrok
Uzrok bolesti je nepoznat.

Simptomi
MF se očituje simptomima anemije (manjka eritrocita) i povećanja slezene. Povećanje slezene prisutno je u svih bolesnika, a u nekih je izrazito velika. Uglavnom se javlja mnogo prije nego je bolest otkrivena, a uzrokuje bolove pod lijevim rebrenim lukom i osjećaj punoće i sitosti. Povećana jetra nađe se u do 70% bolesnika i uvijek je udruženo s povećanjem slezene. Dodatni simptomi su gubitak težine, bolovi u kostima, povećanje limfnih čvorova i žutica.

Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja kroz razgovor s pacijentom, pregled i korištenjem dijagnostičkih pretraga.
Laboratorijski nalazi pokazuju smanjen broj eritrocita (anemija) koja je u početku uzrokovana poremećajem nastanka eritrocita, a kasnije tome pridonosi povećanje slezene i povećano razaranje eritrocita u slezeni. U oko polovine bolesnika nađe se i povećan broj trombocita i neutrofilnih leukocita. U oko polovine bolesnika rendgenskom snimkom kosti nađe se povećana gustoća kosti (skleroza).
Punkcija koštane srži ne daje dovoljno materijala za utvrđivanje bolesti pa je potrebno učiniti biopsiju kosti.

Liječenje
Presađivanje koštane srži je jedini postupak koji dovodi do izlječenja. Vezivno tkivo koje je preraslo koštanu srž postupno se povlači nakon ovakvog liječenja. Međutim, vrlo malen broj bolesnika ima identičnog davatelja pa se liječenje temelji na ispravljanju anemije. Anemija se liječi androgenima ili transfuzijama eritrocita. Ukoliko je slezena jako povećana, dolazi u obzir odstranjenje slezene. Ako su simptomi jako izraženi, liječenje se provodi lijekovima kao što je hidroksiureja, glukokortikoidi, alfa-interferon. Zračenje slezene može se primijeniti kod jako starih bolesnika koji imaju jako povećanu slezenu i rizičan je operativni zahvat njenog odstranjenja.

POSTAVI ODGOVOR