Generalizovana lipodistrofija

0
307

generalizovana-lipodistrofijaGeneralizovana lipodistrofija je promena na masnim ćelijama potkožnog tkiva koji ima za posledicu atrofija ili hipertrofija.Postoji urodjeni i stečeni oblik.Dolazi do poremećaja periferne rezistencije na insulin i hipertrigliceridemije.
Klinička slika:manifestuje se kod urodjenog lipodistrofije, nedostatak masnog tkiva još u prvoj godini života.Muskulatura je dobro izražena sa površinkim venama.Pojavi se teška hipertrigliceridemija sa rezultatima ksantoma i rekurentnim pankreatisom.Rano se pojavi i adolescentni dijabetes melitus i acantosis nigricans.Akumulacija triglicerida u hepatocitima dovede do njihovog oštećenja i nastane steatohepatitis, koji može dovesti do ciroze jetre.Može biti sa komplikacijom krvarenja  iz jednjaka što može dovesti do letalnog ishoda.
Ako se pojavi hiperinsulinemija, kao posledica javi se hipertrofična kardiomiopatija, akromegalija, abnormalnosti kostiju, hiperplazija mekih tkiva, oštećenje bubrega.
Prekomerna glad,  konzumiranje nenormalnih-ogromnih količina hrane sa čestim obrocima, može dovesti do nedostatka masnog tkiva.Kod devojčica na rodjenju može se javiti hirzutizam i klitoromegalija.Kod žene se mogu javiti policistični jajnici sa iregularnim menstrualnim cuklusima i hiperandrogenizam.

POSTAVI ODGOVOR