Amiloidoza

0
277

Skupina bolesti karakterizirana nakupljanjem amiloida u izvanstaničnom prostoru mnogih organa i tkiva u tijelu. Amiloid je skupina fibrilarnih (vlaknastih) bjelančevina.
95% nerazranujući fibrili neodređene duljine
5% P-komponenta (glikoprotein)
AL-laki lanci Ig, stvaraju ih B-limfociti
AA-od prekursora amiloid povezanog, stvaraju ga hepatociti
Transtiretin- serumska bjelančevina za prijenos tiroksina i retinola
mutirana bjelančevina se taloži u obiteljskoj amiloidnoj polineuropatiji
normalna bjelančevina se taloži u srcu starijih u senilnoj kardijalnoj amiloidozi
Aβ- središte plakova u mozgu, moždane krvne žile, Alzheimerova bolest
Β2-mikroglobulin- dio MHC1, bolesnici na hemodijalizi
Primarna- idiopatska
Sekundarna-neki drugi proces
Sistemna amiloidoza:
amiloidoza imunosnog podrijekla (primarna, AL, srce, probava, živci, koža, jezik)
reaktivna sistemna amiloidoza (sekundarna, AA, posljedica kronične upale s propadanjem stanica)
amiloidoza povezana s hemodijalizom ( sindrom karpalnog kanala, pritisak na nervus medianus)
heredofamilijarna amiloidoza (autosomno recesivna obiteljska mediteranska vrućica AA; autosomno dominantna obiteljska amiloidna polineuropatija)
Lokalizirna amiloidoza: većinom AA, ali može biti i AL
endokrini amiloid (karcinomi štitnjče,gušteračinih otočića, feokromocitom,nediferencirani karcinom želudca, Langerhansovi otočići u dijabetesu tipa 2)
u starenju (8. i 9. desetljeće, nemutirani transretin)
senilna moždana amiloidoza: β2 amiloidni protein, plakovi zadebljane žilne stijenke u pacijentima s Alzheimerovom bolesti. Amiloid se taloži između stanične i bazalne membrane
glomerul: mezanglij sa zadebljanjem bazalne membrane
slezena: bijela pulpa, limfni folikuli (sago slezena- zrnata) ili sinusi (slaninasta slezena – zvjezdaste nakupine)jetra: Disseovi prostori, zatim parenhim, žile i između Kupfferovih stanica

POSTAVI ODGOVOR