Spada u kongenitalni poremećaj sa simetričnom fibroznom-ankiloznom (ukočenost), nekih ili svih zglobova tela.Uzroci su različiti.Može biti smanjeni pokreti fetusa zbog (muskularnih, neuroloških, abnormalnosti vezivnog tkiva, ograničenosti pokreta).Usled traume, infekcije, korišćenje opojnih droga u toku trudnoće.Mogu biti i neurološke prirode, poremećaj funkcija CNS-a i periferne atrofije spinalnih mišića, anencefalon ili mišićni poremećaji, mišićne distrofije, miozitis.
Simptomatologija:
Deformiteti su prisutni već na rodjenju.Nastaje ukočenost mnogih ili svih zglobova tela, sa isčašenim kukovima, promena ramena, ispružena kolena a stopala su u ekvinovarusu.Šake i stopale su deformisane.Nelečeni oblici se progrediraju sa rastom deteta.Posledice su zaostajanje ploda u rastu, hipoplazija pluća, kraniofacijalne anomalije, rascep nepca, hipertelorizam (veliki razmak izmedju unutrašnjih uglova oka).
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu pregleda RTG snimaka-deformiteta, UZ i prenatalno CT, NMR, EEG i drugih dopunskih ispitivanja.
Lečenje:
Vrši se fizikalna terapija, korekcija gipsom, ortopedske i hirurške mere.
