Creutzfeldt – Jakobova bolest

Creutzfeldt – Jakobova bolest spada u spongioformne encefalopatije. Ovo je veoma teško oboljenje koje uvek završava letalno, a javlja se najcešce kod starijih ljudi (preko 60 godina).
Uzrok nastanka
Za prenos spongiformnih encefalopatija odgovorni su prioni. Ustanovljeno je da su prioni proteini, bez nukleinske kiseline, a inace su normalni sastojci membrana celije. U oko 85% slucajeva nije poznato kako nastaje bolest (sporadicno), u manjem procentu radi se o mutaciji gena za prione, eventualno  se može preneti prilikom transplantacije sa inficiranog coveka ili tokom nekih terapijskih ili dijagnostickih procedura. Prion se nagomilava u mozgu dovodeci do oštecenja i propadanja neurona, glioze i izražene vakuolizacije koja daje sunderasti izgled mozga (otuda i naziv bolesti). Bolest završava letalno a traje oko 4 – 5 meseci.
Klinicka slika
Inicijalni simptomi su nesanica, depresija, konfuzija, promene ponašanja i licnosti, problemi sa pamcenjem, vidom i ravnotežom. Sa napredovanjem bolesti, sve je izraženija demencija i javljaju se mioklonusi. Kasnije manifestacije mogu ukljucivati nevoljne pokrete, halucinacije, gubitak koordinacije, izmenjeno stanje svesti sve do kome.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, klnicke slike, klinickog pregleda, EEG-a, NMR –a i/ili CT-a, biopsije.
Lecenje
Nema sepcificnog lecenja, terapija je simptomatska.