UROĐENE SRČANE MANE KOD ODRASLIH
Urodene srčane mane kod odraslih se dele na mane sa primarno levo-de- snim šantom (defekt atrijalnog i ventrikularnog septuma, ductus arteri- osus persistens), mane sa primarno desno-levim šantom (Tetralogija Fallot) i mane bez mešanja arterijske i venske krvi (koarktacija aorte).
TETRALOGIJA FALLOT
Predstavlja anatomsku anomaliju, koja jc deiinisana istovremenim pri- sustvom valvularne i/ili infundibularne slcnoze plućnc arterije, defektom ventrikularnog septuma, jašućom aortom i hipertrofijom desne komore.
Etiologija:
Najčešća cijanogena mana u odraslih, nastaje usled kom- pleksne promene arhitektonike srca i velikih krvnih sudova tokom embriogencze. Osnovni porcmećaj jeste subaortni defekat vetrikularnog septuma, usled koga aorta jafte nad septumom i prima krv iz obe komore (prava dekstropzicija aorte je relativno retka). U preko polovinc boles- nika se nailazi na udružene anomalije (desni luk aortc, mulitipli defekti vcntrik ularnog septuma, ductus arteriosus persistens). Cijanoza je posle- dica meSanja neoksigenirane krvi iz desne koinore i krvi u sistemskoj cirkulaciji. Od stepcna stenoze plućne arterije zavisi koliko će krvi preći kroz ventrikularni septalni defekt, iz desne u levu komoru (teža stenoza, veći desno-levi Sant).
Dijagnoza:
Bolesnici retkodoživljavaju odraslodoba bez prethodne palijativne operacije. Bolesnici se žale na dispneju u naporu, a tipićno navode da se dispneja smanjuje u čefićem položaju (povećava protok krvi kroz pluća i smanjuje hipoksemiju). U dece se sreće usporen rast i razvoj, a karak- teristične su hipoksemične krize (gubitak svesti i konvulzije, zbog spa- zma infudibuluma plućne arterije). Kod neoperisanih bolesnika, zapaža se centralna cijanoza i maljičasti prsti, a tipičan je nalaz veoma oslablje- nog drugog srčanog tona i grubog sistol nog Suma nad plućnom arterijom. Laboratorijske analize pokazuju sekundarnu policitemiju. Na EKG-u je tipičan nalaz hipertrofije desne komore. RTG pokazuje srce u obliku klompe (hipertrofija desne komore), gracilnu plućnu arteriju i smanjenu perifernu vaskularnu šaru. Ehokardiografija je metoda izbora udijagnozi tetralogije Fallot. Pre operacije, neophodno je svim bolesnicima uraditi koronarografiju zbog hirurški važnih varijeteta koronarnih arterija.
Terapija:
Terapija izbora je kompletna hirurška korekcija anomalije, ali se radi o relativno kompleksnom hirurškom zahvatu. Moguće su palijativne operacije u kojima se spaja plućna arterija i neka od sistemskih arterija (subklavija, ascendentna aorta), koja smanjuju tegobe ali, najčeSće, ne predstavlja definitivno izlečenje. U neoperisanih neophodna je profilak- sa infektivnog endokarditisa.
