Makrocefalija je naziv za veliki obim glave.U osnovi makrocefalija može biti: hidrocefalus, makroencefalija i pericerebralne efuzije.Makrocefalija može biti benigna, familijarna sa normalnim razvojem i pratnjom porasta obim glave.
Makroencefalija nastaje usled ekcesivne proliferacije neurona (produžena ili prekomerna proliferacija).Uglavnom je prisutna mentalna retardacija.Etiologija je različita sa autosomnom dominantnim recesivnim nasledjivanjem-familijarna pojava kao sporadična ili unilateralna makrocefalija, ali ne kao posledica primarnog poremećaja neuralne proliferacije (hirtocefalus, makrocefalija, subduralni hematom, hemolitičke anemije itd.).
Megalencefalija označava povećanu težinu mozga, kako neurona i glije što je posledica migracije, diferencijacije abnormalnim ćelijama kao npr. u tuberkuloznoj sklerozi.
Hemimegalencefalija je poremećaj proliferacije i označava rast jedne hemisfere mozga, a može da zahvati mali i veliki mozak.Vijuge su abnormalne, postoji mentalna retardacija, epilepsija zatim somatska hemihipertrofija i hemipareza koja može biti progresivna.
Hemimegalencefalija može biti izolovana ili sindromska u sklopu neurokutanih bolesti: hipomelanoze, tuberozne skleroze, neurofibromatoze.
